什么是尿崩症,是什么原因引起的（什么是尿崩症名词解释）

编者按：尿崩症是指由于不同程度的精氨酸加压素缺乏或各种原因导致肾脏对精氨酸加压素的敏感性降低，导致肾小管再吸收功能受损的一组综合征。该病的临床特点是多尿、易怒、极度口渴、大量饮水、低比重尿和低渗尿。此外，你对尿崩症了解多少？

什么是尿崩症,是什么原因引起的（什么是尿崩症名词解释）尿崩症的症状是什么？

尿崩症的两个主要症状是多尿和多饮。这两种症状在糖尿病患者中也很常见。此外，尿崩症还可能出现夜尿症、遗尿症、无色尿液、皮肤干燥、便秘、肌无力、易怒，甚至脱水和睡眠障碍等症状。如果不及时治疗，尿崩症可能导致永久性肾损害。

尤其是尿崩症患儿可能会出现易怒、营养不良、生长障碍、发热等症状。

为什么会出现尿崩症？

一般认为，尿崩症的罪魁祸首是一种激素-精氨酸加压素（也称为抗利尿激素）。这种激素影响肾脏的尿液浓度。当精氨酸加压素浓度降低时，尿液变稀，尿量增加。目前，精氨酸加压素异常的原因尚不清楚。然而，一些因素可能起作用，如垂体及周围肿瘤、下丘脑或垂体损伤、下丘脑精氨酸加压素缺乏、颅脑损伤、脑膜炎和结核病等脑传染病、遗传因素、特殊药物、肾脏疾病等。不同类型的尿崩症有不同的病因。

中枢性尿崩症：由精氨酸加压素减少或缺乏引起，可分为遗传性中枢性尿崩症、获得性中枢性尿崩症和特发性中枢性尿崩症。遗传性中枢性尿崩症罕见，可能与精氨酸加压素-神经垂体素载体蛋白（avp-np-II）基因突变有关。由于头部损伤、肿瘤、全身感染等原因导致精氨酸加压素异常，获得性中枢性尿崩症可能继发于尿崩症。特发性中枢性尿崩症的病因尚不清楚，可能与自身抗体有关。

肾性尿崩症：由精氨酸加压素引起的肾脏异常反应，可分为先天性或后天性肾性尿崩症。获得性肾性尿崩症的可能病因包括双侧尿路梗阻切除后的肾囊肿、常染色体显性遗传性囊性肾病、髓质囊性肾病、肾淀粉样变性和其他肾脏疾病、干燥综合征、镰状细胞病和其他疾病、高钙血症、长期低钾血症、锂、两性霉素B、地塞米松、多巴胺、，异环磷酰胺、氧氟沙星、奥利司他等药物。

妊娠尿崩症：在极少数情况下，妊娠可导致精氨酸加压素紊乱，尤其是在妊娠晚期。这可能与胎盘释放的降解精氨酸加压素的酶有关。这也可能是由于怀孕引起的口渴阈值降低、频繁饮水以及其他典型的生理变化，这些变化会降低肾脏对精氨酸加压素的反应。一般来说，妊娠期尿崩症可在分娩后几周内缓解。

如何诊断尿崩症？

临床上，由于尿崩症的症状不典型，与其他疾病的症状相似，尿崩症的诊断很困难。根据一般体检和病史查询，通常需要进行以下检查：

尿常规：测定尿渗透压、尿比重、是否有尿糖等。

血浆精氨酸加压素：正常人随意饮水时，血浆精氨酸加压素（AVP）为2.3～7.4 pmol/l，缺水后可显著升高。中枢性尿崩症患者血浆AVP达不到正常水平，脱水后AVP无升高或略有升高。

缺水和加压素试验：比较缺水前后和使用加压素前后尿液渗透压的变化。缺水一段时间后，当尿液浓缩到最大渗透压且不能再次上升时，注射加压素。正常人注射外源性AVP后，尿渗透压不再升高；中枢性尿崩症患者的AVP缺乏。注射外源性AVP后，尿渗透压显著升高；肾性尿崩症患者在脱水后不能集中尿液，注射加压素后仍无反应。

影像学检查：必要时可进行MRI扫描等影像学检查，以确定下丘脑或垂体等部位是否受损。

除了帮助诊断尿崩症或识别其他疾病外，这些测试还可以指示尿崩症的类型。这反过来有助于确定适当的治疗方案和管理策略。

什么是尿崩症,是什么原因引起的（什么是尿崩症名词解释）尿崩症应该如何治疗？

无论尿崩症的类型如何，治疗的目标应该是缓解口渴和减少尿量。一般来说，尿崩症及时补水不会造成严重问题。同时，限制钠的摄入有利于缓解多尿、多饮的症状；摄入足够的营养和热量，食物中碳水化合物和脂肪的比例应相应增加，蛋白质的比例应减少，磷的摄入应适当限制。但尿崩症的类型不同，治疗方法也应不同，因人而异。

中枢性尿崩症：1-脱氨基-8-d-精氨酸加压素（DDAVP）是精氨酸加压素的合成类似物，可用于不同剂型，如片剂、注射剂和鼻喷雾剂。在治疗过程中，使用准确的剂量非常重要。过量可能导致低钠血症。也可以使用激素替代疗法或病因学治疗。

肾性尿崩症：DDAVP不应用于治疗，但应根据病因积极治疗原发性疾病。噻嗪类利尿剂也可用于减少尿量；服用抗炎药，如非甾体抗炎药；保持足够的水负荷，限制钠的摄入。

尿崩症的日常护理小贴士

确保水分：如果极度口渴和大量排尿，应及时饮用适量水，但也应避免过量饮用。

适度锻炼：有助于消除易怒情绪，保持良好的情绪。

均衡饮食：根据医生的建议调整钠的摄入量，保持足够的营养摄入。

充分休息：夜间尿频时，睡眠质量可能下降，白天容易疲劳。营造安静舒适的睡眠环境，及时补充睡眠。

定期监测：定期监测血压、体温、尿量等情况，了解病情变化。

尿崩症与糖尿病有关吗？

有趣的是，尿崩症的英文名称与糖尿病相似。前者是尿崩症，后者是糖尿病，但这两种疾病完全不同。虽然有相似的症状，但病因和治疗方法却大不相同。

事实上，“糖尿病”和“尿崩症”这个词来自疾病的早期阶段。医生通过品尝尿液的甜度来判断糖的含量。如果尿液尝起来很甜，这意味着它含有糖，这可能被诊断为糖尿病；如果尿液味道无味，则可能被诊断为尿崩症。

从机理上讲，血糖升高促进大量尿液的产生，帮助清除体内多余的糖分；尿崩症是由于重吸收功能障碍导致的尿量增加。临床上，糖尿病比尿崩症更常见。值得注意的是，尿崩症进展更快，糖尿病可导致许多难以控制的并发症。

后记

总之，尿崩症是一种罕见的疾病，病因复杂，影响体液平衡，导致尿频、持续口渴、易怒等症状。临床上，尿崩症很难诊断。有必要排除其他具有类似症状的疾病，如糖尿病。如果明确诊断为尿崩症，可以通过补水和服药来缓解症状。

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