系统性红斑狼疮发病机制（系统性红斑狼疮发病机制图）

投稿用户 • 2022年6月17日 pm1:45 • 减肥计划 • 阅读 249

张晓辉张卓丽

系统性红斑狼疮（SLE）是一种涉及多个系统的自身免疫性疾病。SLE患者的神经症状并不少见。除了神经精神狼疮、药物、感染等因素外，可逆性后脑病综合征（PRES）也不容忽视。

据报道，有200多例SLE合并pres的患者，发病率为0.69%~2.02%，平均发病年龄为24~28岁，几乎全部为女性（90%~100%），大多处于狼疮活动期，尤其是狼疮发病的前3年。

病因和临床表现的常见诱发因素包括高血压、子痫或子痫前期、肾功能衰竭、细胞毒药物的使用、感染、自身免疫性疾病（如SLE、血管炎）。临床表现：癫痫最常见（81%~100%），其次为急性头痛、意识改变、恶心呕吐、视力改变等。脑电图和脑脊液检查无特异性。典型的MRI表现为双侧枕顶叶等后循环区的多灶对称性血管源性水肿（图1）。

系统性红斑狼疮发病机制（系统性红斑狼疮发病机制图）

图1头部MRI（T2 FLAIR）：双侧额顶枕叶及半卵圆中心可见多个异常信号灶，大致对称分布于两侧。

发病机理

（1）高血压突破了脑血管的自动调节范围，导致高脑灌注。由于交感神经调节较弱，大脑后循环区更容易受到损伤。

（2）由于各种原因引起的内皮功能障碍，大量炎性细胞因子释放，粘附分子表达增加，导致内皮细胞肿胀，血管通透性增加，导致脑水肿。

诊断过程

≥ 1急性神经系统症状（癫痫、脑病或意识障碍、头痛、视力障碍）+≥ 1危险因素（严重高血压或血压波动、肾功能衰竭、使用免疫抑制剂或化疗药物、子痫、自身免疫性疾病），结合头部影像学表现（双侧血管源性水肿、可逆性后脑病综合征细胞毒性水肿或正常），除其他原因外，可诊断Pres。

系统性红斑狼疮发病机制（系统性红斑狼疮发病机制图）

治疗和预后

治疗主要集中在病因上，包括降压、早期停用细胞毒药物、治疗原发性疾病、抗癫痫、脱水和降低颅内压，但绝大多数患者不需要长期服用抗癫痫药物。经积极治疗，大多数患者的临床症状在7-10天内恢复，62%~91%的患者完全恢复，大多数患者的影像学病变完全或部分消失。复发率为15%~20%，死亡率为0%~30%。脑干受累、颅内出血、肾功能不全和狼疮的高活动性是死亡的危险因素。

总结

Pres在SLE中并不少见，尤其是在伴有高血压、狼疮肾炎和/或肾功能不全和细胞毒药物的活动性狼疮患者中。早期识别，积极控制危险因素，尽快控制狼疮病情，多数患者预后较好。

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系统性红斑狼疮发病机制（系统性红斑狼疮发病机制图）

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